Multiple System Atrophy : Otot Kaku & Hilang Koordinasi

Multiple system atrophy adalah sebuah gangguan yang sangat progresif, fatal yang membuat otot kaku (rigid) dan menyebabkan masalah dengan gerakan, hilangnya koordinasi, dan kerusakan fungsi pada proses tubuh bagian dalam (seperti tekanan darah dan pengendali kantung kemih).

• Bagian pada otak yang mengendalikan gerakan dan banyak proses tubuh bagian dalam yang merosot.
• Beberapa gejala serupa pada penyakit Parkinson, tetapi proses tubuh bagian dalam juga rusak.
• Dokter mendasari diagnosa pada gejala-gejala.
• Alat dan obat-obatan sederhana bisa membantu mengurangi gejala-gejala, tetapi gangguan tersebut sangat progresif dan akhirnya fatal.

Multiple system atrophy biasanya dimulai ketika seseorang berusia 50 tahun. yang mengenai sekitar dua kali banyak pria dibanding perempuan. Yang dihasilkan dari kemerosotan pada beberapa bagian otak dan tali tulang belakang.

• Basal ganglia (kumpulan sel syaraf pada pangkal cerebrum, di bagian dalam otak), yang membantu mengendalikan gerakan otot secara fakultatif dengan menyeimbangkan gerakan pada kumpulan otot yang menggerakkan otot yang sama pada cara yang berlawanan (misal, sebuah kelompok yang membelokkan lengan dan kumpulan yang meluruskan lengan).
• Cerevellum, yang mengkoordinasu gerakan yang bersifat fakultatif (terutama gerakan kompleks yang dilakukan secara serempak.
• Daerah yang mengendalikan otomatisasi sistem syaraf, yang mengatur proses tubuh secara fakultatif, seperti bagaimana perubahan tekanan darah dalam reaksi untuk perubahan postur.
• Sel syaraf yang merangsang gerakan syaraf (motor neuron) pada cerebellum, basal ganglia, dan tali tulang belakang.

PENYEBAB

Penyebab kemerosotan tidak diketahui.

Multiple system atrophy termasuk ketiga gangguan sebelumnya diduga untuk memisahkan gangguan-gangguan :

• Olivopontocerebellar atrophy, yang ditandai dengan gejala-gejala yang serupa dengan penyakit Parkinson (disebut parkinsonnism) dan kesulitan memelihara keseimbangan.
• Kemerosotan striatonigral, yang sangat mirip dengan penyakit Parkinson kecuali bahwa levodopa sering tidak meringankan gejala-gejala.
• Sindrom shy-drager, yang ditandai dengan parkinsonism dan masalah-masalah dengan berkemih, pengendalian tekanan darah, dan beberapa proses tubuh bagian dalam lainnya.

GEJALA

Multiple system atrophy adalah gangguan yang sangat maju. Gejala-gejala awal bervariasi, tergantung pada bagian mana dan seberapa besar otak pertama kali terkena. Gangguan tersebut menyebabkan tiga kelompok gejala.

Parkinsonism-gejala yang serupa dengan penyakit Parkinson-bisa segera terjadi. Gejala-gejala ini dihasilkan dari kemerosostan basal ganglia. Otot adalah kaku (rigid), dan gerakan menjadi lambat, goyah, dan sulit untuk dimulai. Ketika berjalan, orang bisa menyeret dan tidak bisa mengayunkan lengan mereka. Orang merasa gioyah dan jadi bingung, membuat mereka lebih mungkin jatuh. Postur kemungkinan berhenti. Anggota badan bisa tersentak dengan bergetar, biasanya ketika mereka ditahan dalam satu posisi. Tetapi orang dengan Multiple system atrophy tidak mungkin untuk mengalami getaran selama istirahat dibandingkan orang dengan penyakit Parkinson. Artikulasi kata adalah sulit, dan suara bisa jadi melengking dan gemetar.

Kehilangan koordinasi bisa juga terjadi lebih cepat. Yang terjadi dari kemerosotan pada cerebellum. Orang kemungkinan tidak dapat mengendalikan gerakan pada lengan dan kaki. Konsekwensinya, mereka mengalami kesulitan berjalan dan memerlukan langkah yang lebar dan tidak teratur. Orang bisa mengalami kesulitan fokus pada mata dan mengikuti benda. Tugas-tugas yang memerlukan gerakan bolak-balik yang cepat, seperti memutar gagang pintu atau memasang bohlam lampu, juga menjadi sulit.

Kerusakan fungsi pada proses tubuh bagian dalam, dikendalikan oleh system syaraf otomatis, bisa juga terjadi lebih awal. Tekanan darah bisa menurun secara dramatis ketika seseorang berdiri, menyebabkan pusing, sakit kepala ringan, atau pingsan-kondisi yang disebut hipotensi orthostatic. Tekanan darah bisa meningkat ketika seseorang berbaring. Orang bisa memerlukan untuk berkemih dengan darurat atau sering atau bisa mengeluarkan kemih secara fakultatif (urinary incontinence). Mereka bisa mengalami kesulitan mengosongkan kandung kemih (urinary retention). Sembelit adalah umum. Penglihatan menjadi buruk. Pria bisa mengalami kesulitan memuali dan menjaga ereksi (disfungsi ereksi).

Gejala-gejala lain pada kerusakan fungsi otomatis bisa terjadi dini atau lambat. Berkurangnya keringat, air mata, dan ludah yang dihasilkan. Akibatnya, orang bisa menjadi tidak toleran dengan panas dan mengalami mata dan mulut yang kering. Orang bisa mengalami kesulitan menelan dan bernafas. Nafas kemungkinan berisik dan melengking tinggi. Selama tidur, pernafasan bisa berhenti dengan cepat atau menjadi tidak mencukupi (sleep apnea). Orang bisa kehilangan kendali pada gerakan isi perut (fecal incontinence).

Kebanyakan orang dikurung pada kursi roda atau sebaliknya lumpuh berat dalam 5 tahun setelah gejala-gejala dimulai. Gangguan tersebut mengakibatkan kematian 9 sampai 10 tahun setelah gejala-gejala dimulai.

DIAGNOSA

Diagnosa tersebut didasarkan pada gejala-gejala bisa serupa pada gangguan lain, membuat gangguan tersebut sulit untuk didiagnosa.

Satu-satunya jalan yang pasti untuk mendiagnosa Multiple system atrophy adalah untuk meneliti jaringan otak setelah mati. Meskipun begitu, beberapa tes terbantu dengan diagnosa, misal, jika levodopa meringankan parkinsonism, penyebab tersebut kemungkinan penyakit Parkinson. Levodopa memiliki sedikit atau tidak terdapat efek pada gejala-gejala serupa disebabkan Multiple system atrophy. Magnetic resonance imaging (MRI) pada otak bisa membantu mengesampingkan gangguan neurologic lainnya. Tes untuk mengevaluasi sistem syaraf otomatis kemungkingan dilakukan. Misal, tekanan darah kemungkinan diukur ketika seseorang sedang duduk dan setelah orang tersebut berdiri untuk memeriksa hipotensi orthotastic. Kehadiran hipotensi orthotastic mendukung diagnosa pada multiple system atrophy.

PENGOBATAN

Tidak ada pengobatan bisa menyembuhkan multiple system atrophy. Meskipun begitu, kombinasi pada alat-alat dan obat-obatan sederhana bisa membantu meringankan gejala-gejala.

• Parkinsonism : terus melakukan begitu banyak kegiatan setiap hari membantu memelihara kekuatan dan keelastisan otot. Peregangan dan olah raga secara teratur bisa juga membantu. Obat-obatan digunakan untuk mengobati penyakit Parkinson, seperti levodopa plus carbidopa atau pergolide, digunakan melalui mulut, kemungkinan dicuba, tetapi obat-oaatan ini biasanya memiliki sedikit efek atau efektif untuk hanya beberapa tahun.
• Hipotensi orthostatic : alat untuk menstabilkan perubahan tiba-tiba pada tekanan darah. mengkonsumsi lebih banyak garam dan air bisa meningkatkan jumlah darah dan dengan demikian membantu meningkatkan tekanan darah. berdiri dengan lambat bisa membantu mencegah tekanan darah menurun terlalu banyak ketika seseorang berdiri, sebagaimana bisa menggunakan bahan pengikat perut atau kaus kaki penekan. Pakaian-pakaian ini membantu memelihara tekanan darah dengan menaikkan aliran darah dari kaki menuju jantung dan dengan demikian mencegah terlalu banyak darah tetap (pooling) pada kaki. Mengangkat kepala pada tempat tidur dengan sekitar 4 inci (10 cm) bisa membantu mencegah tekanan darah Dari mengangkat terlalu banyak ketika orang tersebut berbaring. Jika tekanan darah meningkat, obat antihipertensi (seperti propranolol) kemungkkinan digunakan pada malam hari. Fludrocortisone kemungkinan digunakan melalui mulut. Yang membantu tubuh menyimpan garam dan air dan dengan demikian bisa meningkatkan tekanan darah sebagaimana diperlukan ketika seseorang berdiri. Obat-obatan lain, seperti midrodrine atau pyridostigmine, digunakan melalui mulut, bisa juga membantu.
• Urinary retention : jika diperlukan, orang bisa belajar untuk memasukkan sebuah kateter kedalam kandung kemih mereka sendiri. Mereka memasukkannya beberapa kali sehari. Hal ini dimasukkan melalui urethra, membuat kemih pada kandung kemih untuk kering. Orang mengangkat kateter setelah kandung kemih kosong. Alat ini membantu mencegah kandung kemih meregang dan infeksi saluran kemih terbentuk. Mencuci tangan, membersihkan daerah disekitar urethra, dan menggunakan kateter steril atau bersih juga membantu mencegah infeksi. Memasukkan sebuah kateter menjadi lebih sulit sebagaimana penurunan koordinasi. Dokter bisa meresepkan bethanechol, yang meningkatkan sifat pada otot kandung kemih dan kadangkala membuat pengosongan kandung kemih lebih mudah.
• Urinary incontinence : oxybutynin atau tolterodine, digunakan melalui mulut, kemungkinan digunaka untuk merilekskan otot pada kandung kemih yang terlalu aktif. Jika incontinence berlangsung lama, gunakan sebuah kateter yang dimasukkan ke dalam kandung kemih bisa membantu. Beberapa orang belajar untuk memasukkannya sendiri.
• Sembelit : makanan tinggi-serat dan pelembut kotoran dianjurkan. Jika sembelit membandel, enema kemungkinan diperlukan.
• Disfungsi ereksi : biasanya, pengobatan yang terdiri dari obat-obatan seperti sildenafil, tadalafil, atau vardenafil, digunakan melalui mulut.

Sebagai gangguan yang sangat progresif, orang bisa memerlukan pipa pernafasan, pipa pemberi makan (biasanya dimasukkan secara operasi), atau keduanya. Terapis fisik, okupasi, dan perbincangan bisa mengajarkan orang cara-cara untuk mengimbangi ketika berjalan, melakukan kegiatan harian, dan berbicara menjadi sulit. Pekerja ‘sosial bisa membantu menemukan kelompok pendukung dan ketika gejala-gejala menjadi tidak kelumpuhan, perawatan kesehatan dirumah atau jasa rumah sakit.

Masalah di akhir kehidupan : karena gangguan ini adalah sangat progresif dan akhirnya fatal, orang harus mempersiapkan petunjuk lanjutan segera setelah gangguan tersebut didiagnosa. Petunjuk ini harus mengindikasi apakah jenis perawatan medis yang diinginkan orang untuk akhir hidupnya.