Friday, August 20, 2010

Penyakit Hodgkin

Limfoma adalah suatu kanker (keganasan) dari sistem limfatik (getah bening).



Sistem limfatik membawa tipe khusus dari sel darah putih yang disebut limfosit melalui suatu jaringan dari saluran tubuler (pembuluh getah bening) ke seluruh jaringan tubuh, termasuk sumsum tulang.



Tersebarnya jaringan ini merupakan suatu kumpulan limfosit dalam nodus limfatikus yang disebut kelenjar getah bening.



Limfosit yang ganas (sel limfoma) dapat bersatu menjadi kelenjar getah bening tunggal atau dapat menyebar di seluruh tubuh, bahkan hampir di semua organ.



Dua tipe utama dari limfoma adalah Limfoma Hodgkin (yang lebih sering disebut Penyakit Hodgkin) dan Limfoma Non Hodgkin.

Limfoma Burkitt dan mikosis fungoides termasuk ke dalam jenis Limfoma Non Hodgkin.



Penyakit Hodgkin (Limfoma Hodgkin) adalah suatu jenis limfoma yang dibedakan berdasarkan jenis sel kanker tertentu yang disebut sel Reed-Stenberg, yang memiliki tampilan yang khas dibawah mikroskop.

Sel Reed-Sternberg memiliki limfositosis besar yang ganas yang lebih besar dari satu inti sel. Sel-sel tersebut dapat dilihat pada biopsi yang diambil dari jaringan kelenjar getah bening, yang kemudian diperiksa dibawah mikroskop.



Penyakit Hodgkin diklasifikasikan ke dalam empat kelompok berdasarkan karakteristik dasar jaringan yang terlihat dibawah mikroskop.



Jenis Penyakit Hodgkin

Jenis

Gambaran Mikroskopik

Kejadian

Perjalanan Penyakit

Limfosit Predominan

Sel Reed-Stenberg sangat sedikit tapi ada banyak limfosit

3% dari kasus

Lambat

Sklerosis Noduler

Sejumlah kecil sel Reed-Stenberg & campuran sel darah putih lainnya;

daerah jaringan ikat fibrosa

67% dari kasus

Sedang

Selularitas Campuran

Sel Reed-Stenberg dalam jumlah yang sedang & campuran sel darah putih lainnya

25% dari kasus

Agak cepat

Deplesi Limfosit

Banyak sel Reed-Stenberg & sedikit limfosit

jaringan ikat fibrosa yang berlebihan

5% dari kasus

Cepat





PENYEBAB



Penyebabnya tidak diketahui, walaupun beberapa ahli menduga bahwa penyebabnya adalah virus, seperti virus Epstein Barr.

Penyakit ini tampaknya tidak menular.



Di Amerika, 6000-7000 kasus baru dari penyakit Hodgkin terjadi setiap tahunnya.

Penyakit ini lebih sering terjadi pada pria.



Penyakit Hodgkin bisa muncul pada berbagai usia, tetapi jarang terjadi sebelum usia 10 tahun.

Paling sering ditemukan pada usia diantara 15-34 tahun dan diatas 60 tahun.



GEJALA



Penyakit Hodgkin biasanya ditemukan jika seseorang mengalami pembesaran kelenjar getah bening, paling sering di leher,tapi kadang-kadang di ketiak dan pangkal paha.

Walaupun biasanya tidak nyeri, pembesaran tersebut bisa menimbulkan nyeri dalam beberapa jam setelah penderita meminum alkohol dalam jumlah yang banyak.



Kadang pembesaran kelenjar getah bening berada jauh di dalam dada atau perut, yang biasanya tidak nyeri dan ditemukan secara tidak terduga pada pemeriksaan rontgen dada atau CT scan untuk keperluan lain.



Gejala lainnya adalah demam, berkeringat di malam hari dan penurunan berat badan.

Beberapa penderita mengalami demam Pel-Ebstein, dimana suhu tubuh meinggi selama beberapa hari yang diselingi dengan suhu normal atau di bawah normal selama beberapa hari atau beberapa minggu.



Gejala lainnya timbul berdasarkan lokasi pertumbuhan sel-sel limfoma.



Gejala dari Penyakit Hodgkin



Gejala

Penyebab

Berkurangnya jumlah sel darah merah (menyebabkan anemia, sel darah putih & trombosit

kemungkinan nyeri tulang

Limfoma sedang menyebar ke sumsum tulang

Hilangnya kekuatan otot

suara serak

Pembesaran kelenjar getah bening menekan saraf di tulang belakang atau saraf pita suara

Sakit kuning (jaundice

Limfoma menyumbat aliran empedu dari hati

Pembengkakan wajah, leher & alat gerak atas

(sindroma vena kava superior)

Pembesaran kelenjar getah bening menyumbat aliran darah dari kepala ke jantung

Pembengkakan tungkai dan kaki

Limfoma menyumbat aliran getah bening dari tungkai

Keadaan yang menyerupai pneumonia

Limfoma menyebar ke paru-paru

Berkurangnya kemampuan untuk melawan infeksi & meningkatnya kecenderungan mengalami infeksi karena jamur & virus

Penyakit sedang menyebar





DIAGNOSA



Pada penyakit Hodgkin, kelenjar getah bening biasanya membesar secara perlahan dan tidak menimbulkan nyeri, tanpa adanya infeksi.

Jika pembesaran ini berlangsung selama lebih dari 1 minggu, maka akan dicurigai sebagai penyakit Hodgkin, terutama jika disertai demam, berkeringat di malam hari dan penurunan berat badan.



Kelainan dalam hitung jenis sel darah dan pemeriksan darah lainnya bisa memberikan bukti yang mendukung.

Tetapi untuk menegakkan diagnosis, harus dilakukan biopsi dari kelenjar getah bening yang terkena, untuk menemukan adanya sel Reed-Sternberg.



Stadium Penyakit Hodgkin.



Sebelum pengobatan dimulai, harus ditentukan luasnya penyebaran limfoma atau stadium dari penyakit ini.

Penyakit ini dikelompokkan menjadi 4 stadium berdasarkan penyebaran dan gejalanya.

Pemilihan pengobatan dan prognosisnya tergantung kepada stadium penyakit ini.



Keempat stadium dikelompokkan lagi menjadi A (tidak adanya) atau B (adanya) satu atau lebih dari gejala berikut:

- demam yang penyebabnya tidak diketahui (lebih dari 37,8? Celsius selama 3 hari berturut-turut)

- keringat malam

- penurunan berat badan yang tidak diketahui penyebabnya sebanyak lebih dari 10% berat badan sebelumnya dalam waktu 6 bulan.



Beberapa prosedur digunakan untuk menentukan stadium dan menilai penyakit Hodgkin:



1. Pemeriksaan rontgen dada membantu menemukan adanya pembesaran kelenjar di dekat jantung

2. Limfangiogram bisa menggambarkan kelenjar getah bening yang jauh di dalam perut dan panggul

3. CT scan lebih akurat dalam menemukan pembesaran kelenjar getah bening atau penyebaran limfoma ke hati dan organ lainnya

4. Skening gallium bisa digunakan untuk menentukan stadium dan menilai efek dari pengobatan

5. Laparatomi (pembedahan ntuk memeriksa perut) kadang diperlukan untuk melihat penyebaran limfoma ke perut.



Stadium & Prognosis Penyakit Hodgkin



Stadium

Penyebaran penyakit

Kemungkin untuk sembuh

(angka harapan hidup selama 15 tahun tanpa penyakit lebih lanjut)

I

Terbatas ke kelenjar getah bening dari satu bagian tubuh

(misalnya leher bagian kanan)

Lebih dari 95%

II

Mengenai kelenjar getah bening dari 2 atau lebih daerah pada sisi yang sama dari diafragma, diatas atau dibawahnya

(misalnya pembesaran kelenjar getah bening di leher dan ketiak)

90%

III

Mengenai kelenjar getah bening diatas & dibawah diafragma

(misalnya pembesaran kelenjar getah bening di leher dan selangkangan)

80%

IV

Mengenai kelenjar getah bening dan bagian tubuh lainnya

(misalnya sumsum tulang, paru-paru atau hati

60-70%





PENGOBATAN



2 jenis pengobatan yang efektif untuk penyakit Hodgkin adalah terapi penyinaran dan kemoterapi.

Dengan salah satu atau kedua pengobatan tersebut, sebagian besar penderita bisa disembuhkan.



Terapi penyinaran sendiri menyembuhkan sekitar 90% penderita stadium I atau II.

Pengobatan biasanya dilakukan selama 4-5 minggu, penderita tidak perlu dirawat.

Penyinaran ditujukan kepada daerah yang terkena dan kelenjar getah bening di sekitarnya.

Kelenjar getah bening di dada yang sangat membesar diobati dengan terapi penyinaran yang biasanya mendahului atau mengikuti kemoterapi. Dengan pendekatan ini, 85% penderita bisa disembuhkan.



Pengobatan untuk stadium III bervariasi, tergantung kepada keadaan.

Jika tanpa gejala, kadang terapi penyinaran saja sudah mencukupi. Tetapi hanya 65-75% penderita yang sembuh. Penambahan kemoterapi akan meningkatkan kemungkinan untuk sembuh sampai 75-80%.

Jika pembesaran kelenjar getah bening disertai dengan gejala lainnya, maka digunakan kemoterapi dengan atau tanpa terapi penyinaran. Angka kesembuhan berkisar diantara 70-80%.



Pada stadium IV digunakan kombinasi dari obat-obat kemoterapi.

2 kombinasi tradisional adalah:

- MOPP (mekloretamin, vinkristin/onkovin, prokarbazin dan prednison)

- ABVD (doksorubisin/adriamisin, bleomisin, vinblastin dan dakarbazin).

Setiap siklus kemoterapi berlangsung selama 1 bulan, dengan waktu pengobatan total adalah 6 bulan atau lebih.

Bisa juga digunakan kombinasi obat lainnya.

Pengobatan ini memberikan angka kesembuhan lebih dari 50%.



Kemoterapi memiliki efek samping yang serius, yaitu bisa menyebabkan:

- kemandulan sementara atau menetap

- meningkatnya kemungkinan menderita infeksi

- kerontokan rambut yang bersifat sementara.

Leukemia dan kanker lainnya terjadi pada beberapa penderita dalam 5-10 tahun atau lebih setelah pemberian kemoterapi atau terapi penyinaran atau keduanya.



Penderita yang tidak menunjukkan perbaikan setelah terapi penyinaran atau kemoterapi atau yang membaik tapi kemudian kambuh kembali dalam 6-9 bulan, memiliki harapan hidup yang lebih kecil dibandingkan dengan penderita yang mengalami kekambuhan dalam 1 tahun atau lebih setelah terapi awal.

Kemoterapi lebih lanjut yang dikombinasikan dengan terapi penyinaran dosis tinggi dan pencangkokan sumsum tulang atau sel stem darah, bisa menolong penderita tersebut.



Kemoterapi dosis tinggi yang dikombinasikan dengan pencangkokan sumsum tulang memiliki resiko tinggi terhadap infeksi, yang bisa berakibat fatal.

Tetapi sekitar 20-40% penderita yang menjalani pencangkokan sumsum tulang terbebas dari penyakit Hodgkin selama 3 tahun atau lebih dan bisa sembuh.

Hasil terbaik bisa dicapai pada penderita yang berusia dibawah 55 tahun dengan keadaan kesehatan yang baik.



Kombinasi sediaan kemoterapi untuk Penyakit Hodgkin



Sediaan

Obat

Keterangan

MOPP

Mekloretamin (nitrogen mustard)

Vinkristin (onkovin)

Prokarbazin

Prednison

Merupakan sediaan pertama, ditemukan pada tahun 1969,kadang masih digunakan

ABVD

Doksorubisin (adriamisin)

Bleomisin

Vinblastin

Dakarbazin

Dikembangkan untuk mengurangi efek samping dari MOPP (misalnya kemandulan menetap & leukemia)

Menyebabkan efek samping berupa keracunan jantung & paru2

Angka kesembuhannya menyerupai MOPP

Lebih sering digunakan dibandingkan MOPP

ChiVPP

Klorambusil

Vinblastin

Prokarbazin

Prednison

Kerontokan rambut yg terjadi lebih sedikit dibandingkan pada pemakaian MOPP & ABVD

MOPP/ABVD

Bergantian antara MOPP & ABVD

Dikembangkan untuk memperbaiki angka kesembuhan menyeluruh, tetapi belum terbukti

Angka harapan hidup bebas kekambuhan lebih baik dibandingkan sediaan lainnya

MOPP/ABVhibrid

MOPP bergantian dengan

Doksorubisin (adriamisin)

Bleomisin

Vinblastin

Dikembangkan untuk memperbaiki angka kesembuhan menyeluruh & untuk mengurangi keracunan

Masih dalam penelitian



No comments:

Post a Comment