Sindroma Budd-Chiari adalah kelainan yang jarang terjadi, dimana ditemukan penyumbatan parsial atau penyumbatan total dari vena-vena besar di hati, yang biasanya disebabkan oleh bekuan darah.
PENYEBAB
Biasanya penyebab dari sindroma Budd-Chiari ini tidak diketahui.
Kadang-kadang penderita memiliki suatu keadaan yang menyebabkan meingkatnya kecenderungan terbentuknya bekuan darah, seperti kehamilan atau penyakit sel sabit.
Pada kasus yang jarang, vena-vena sesungguhnya tidak tersumbat, tetapi penderita tidak memiliki vena dan hal ini merupakan suatu cacat bawaan.
Kurang dari sepertiga penderita akan bertahan hidup selama 1 tahun tanpa pengobatan yang efektif.
GEJALA
Gejalanya bisa dimulai secara tiba-tiba dan mematikan, tetapi biasanya timbul secara bertahap.
Hati membengkak karena banyak mengandung darah dan bila diraba timbul nyeri tumpul.
Cairan akan merembes dari permukaan yang membengkak ke dalam rongga perut.
Dapat terjadi nyeri perut dan jaundice (sakit kuning).
Darah yang terkumpul dalam hati akan menyebabkan peningkatan tekanan vena porta.
Perdarahan dari vena varikosa di kerongkongan (varises esofageal) bisa baru terjadi beberapa minggu atau beberapa bulan kemudian.
Setelah beberapa bulan, jaundice, demam dan gejala kegagalan hati lainnya akan muncul.
Kadang bekuan darah tersebut demikian besarnya sehingga menyumbat vena kava inferior (vena terbesar bagian bawah yang masuk ke jantung). Penyumbatan ini menyebabkan pembengkakan tungkai dan perut.
DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejalanya yang khas.
Foto rontgen vena diambil setelah penyuntikan zat radioopak yang akan menunjukan lokasi sumbatan tersebut.
MRI scan juga dapat membantu dalam menegakkan diagnosis.
Biopsi hati dan USG bisa membantu membedakan sindroma Budd-Chiari dari penyakit lain yang serupa.
PENGOBATAN
Jika vena mengalami penyempitan, diberikan antikoagulan (obat yang mencegah terbentuknya bekuan) atau trombolitik (obat yang melarutkan bekuan).
Pada beberapa kasus, dilakukan pembedahan untuk menghubungkan vena porta dengan vena kava, sehingga mengurangi penekanan pada vena porta melalui jalan pintas di hati.
Pengobatan paling efektif adalah pencangkokan hati.
PENYEBAB
Biasanya penyebab dari sindroma Budd-Chiari ini tidak diketahui.
Kadang-kadang penderita memiliki suatu keadaan yang menyebabkan meingkatnya kecenderungan terbentuknya bekuan darah, seperti kehamilan atau penyakit sel sabit.
Pada kasus yang jarang, vena-vena sesungguhnya tidak tersumbat, tetapi penderita tidak memiliki vena dan hal ini merupakan suatu cacat bawaan.
Kurang dari sepertiga penderita akan bertahan hidup selama 1 tahun tanpa pengobatan yang efektif.
GEJALA
Gejalanya bisa dimulai secara tiba-tiba dan mematikan, tetapi biasanya timbul secara bertahap.
Hati membengkak karena banyak mengandung darah dan bila diraba timbul nyeri tumpul.
Cairan akan merembes dari permukaan yang membengkak ke dalam rongga perut.
Dapat terjadi nyeri perut dan jaundice (sakit kuning).
Darah yang terkumpul dalam hati akan menyebabkan peningkatan tekanan vena porta.
Perdarahan dari vena varikosa di kerongkongan (varises esofageal) bisa baru terjadi beberapa minggu atau beberapa bulan kemudian.
Setelah beberapa bulan, jaundice, demam dan gejala kegagalan hati lainnya akan muncul.
Kadang bekuan darah tersebut demikian besarnya sehingga menyumbat vena kava inferior (vena terbesar bagian bawah yang masuk ke jantung). Penyumbatan ini menyebabkan pembengkakan tungkai dan perut.
DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejalanya yang khas.
Foto rontgen vena diambil setelah penyuntikan zat radioopak yang akan menunjukan lokasi sumbatan tersebut.
MRI scan juga dapat membantu dalam menegakkan diagnosis.
Biopsi hati dan USG bisa membantu membedakan sindroma Budd-Chiari dari penyakit lain yang serupa.
PENGOBATAN
Jika vena mengalami penyempitan, diberikan antikoagulan (obat yang mencegah terbentuknya bekuan) atau trombolitik (obat yang melarutkan bekuan).
Pada beberapa kasus, dilakukan pembedahan untuk menghubungkan vena porta dengan vena kava, sehingga mengurangi penekanan pada vena porta melalui jalan pintas di hati.
Pengobatan paling efektif adalah pencangkokan hati.
No comments:
Post a Comment