Gangguan perangsangan otot (motor neuron) ditandai dengan penurunan progresif pada saraf dan struktur lain yang berhubungan dengan gerakan otot. Gangguan ini terjadi ketika penggerak saraf tidak merangsang otot dengan normal.
* Amyotrophic lateral sclerosis adalah yang paling sering terjadi pada gangguan ini.
* Ciri khasnya, otot lemah dan sakit, dan gerakan menjadi kaku, janggal dan aneh.
* Dokter mendasari diagnosa pada hasil electromyography, magnetic resonance imaging, dan tes darah.
* Tidak terdapat pengobatan khusus atau penyembuhan, tetapi obat-obatan bisa membantu mengurangi gejala-gejala.
Untuk fungsi normal otot, jaringan otot dan saraf penghubung antara otak dan otot harus normal. Pada gangguan rangsangan otot (gangguan penggerak saraf), penggerak saraf tidak merangsang otot secara normal. Akibatnya, otot lemah, menyakitkan (atrophy), dan menjadi lumpuh sepenuhnya meskipun otot itu sendiri bukan penyebab masalah.
Gangguan perangsangan otot termasuk amyotrophic lateral sclerosis (yang paling umum), primary lateral sclerosis, progressive pseudobulbar palsy, progressive muscular atrophy, progressive bulbar palsy, dan sindrom postpolio. Gangguan ini sangat sering terjadi pada para pria dan biasanya terjadi pada orang di usia 50 tahunan. Penyebabnya biasanya tidak diketahui. Sekitar 10% orang yang mengalami gangguan perangsangan otot karena keturunan dan dengan begitu memiliki anggota keluarga yang mengalami gangguan.
Pada semua gangguan ini, bagian pada sistem saraf meliputi gerakan otot-termasuk saraf penggerak pada tulang belakang dan di bagian lain tubuh dan bagian otak-menurun secara progresif, menyebabkan otot lemah yang bisa berkembang menjadi lumpuh. Meskipun begitu, pada setiap gangguan, bagian lain pada sistem saraf terkena. Konsekwensinya, setiap gangguan memiliki efek yang berbeda. Misalnya, beberapa mempengaruhi mulut dan tenggorokan, dan yang lainnya mula-mula mempengaruhi tangan dan tenggorokan lebih dahulu atau kaki atau lebih parah.
GEJALA
Otot yang terkena, tetapi orang tidak memiliki rasa sakit atau berbagai perubahan pada sensasinya. Depresi adalah biasa.
Amyotrophic lateral sclerosis (penyakit lou gehrig) : perkembangan gangguan ini dimulai dengan kelemahan, seringkali pada tangan dan sedikit pada kaki atau mulut dan tenggorokan. Kelemahan bisa berkembang pada salah satu bagian tubuh dibanding bagian lainnya dan biasanya berjalan ke tangan atau kaki. Kejang juga sering terjadi dan bisa terjadi sebelum kelemahan, tetapi tidak terdapat perubahan pada sensasi yang terjadi. Orang bisa kehilangan berat badan dan merasa lelah yang tidak biasanya.
Bersamaan dengan waktu, kelemahan meningkat. Otot kejang dan menjadi tegang, diikuti dengan kejang (spasticity). Getaran bisa terlihat. Mengendalikan ekspresi wajah bisa menjadi sulit. Kelemahan pada otot pada tenggorokan bisa membuat kesulitan bicara (dysarthria) dan menelan (dysphagia). Ludah yang berlebihan dihasilkan, kadangkala menyebabkan berliur. Sebagaimana gangguan berkembang, orang kemungkinan tidak dapat mengendalikan reaksi emosi dan bisa tertawa atau menangis secara tidak sesuai.
Kadangkala, otot yang mempengaruhi bernafas menjadi lemah, menimbulkan masalah pernafasan. Beberapa orang membutuhkan ventilator untuk bernafas.
Bagimana cepatnya perkembangan amyotrophic lateral sclerosis bervariasi. Sekitar 50% orang dengan gangguan ini meningggal dalam waktu 3 tahun pada gejala awal, 10% hidup 10 tahun atau lebih, dan beberapa orang bertahan selama 30 tahun.
Primary lateral sclerosis dan progressive pseudobulbar palsy : gangguan ini langka, jenis yang lambat kemajuannya pada amyotrophic lateral sclerosis. Primary lateral sclerosis terutama sekali mempengaruhi tangan dan kaki, dan progressive pseudobulbar palsy terutama sekali mempengaruhi otot pada wajah, rahang, dan tenggorokan. Pada kedua gangguan tersebut, kaku yang berat menyertai kelemahan otot. Emosi bisa berubah-ubah : orang yang menderita pseudibulbar palsy bisa berubah dari merasa senang sampai merasa sedih sekali secara cepat dan tanpa sebab. Emosi yang meledak tidak tepat adalah biasa. Beberapa tahun kemudian, otot menjadi kejang dan lemas. Gangguan tersebut biasanya mengalami kemajuan untuk beberapa tahun sebelum kelumpuhan total terjadi.
Progressive muscular atrophy : gangguan ini bisa terjadi di usia berapapun. Hal ini serupa dengan amyotrophic lateral sclerosis, tetapi perkembangannya lebih lambat, kekejangan tidak terjadi, dan kelemahan otot agak berat. Kontraksi tanpa sadar atau kekejangan pada serat otot kemungkinan gejala yang paling awal. Tangan biasanya terkena terlebih dahulu, diikuti oleh lengan, bahu, dan kaki. Kadangkala, seluruh tubuh terkena. Kebanyakan orang dengan gangguan ini bertahan hidup 25 tahun atau lebih.
Progressive bulbar palsy : pada gangguan ini saraf mengendalikan otot mengunyah, menelan, dan berbicara terkena, membuat fungsi ini bertambah sulit. Suara bisa bindeng. Pada beberapa orang, emosi bisa berubah-ubah. Karena sulit menelan, atau makanan atau ludah seringkali terhisap (aspirated) ke dalam paru-paru, menyebabkan cekikan atau sumbatan dan meningkatkan resiko pada pneumonia. Kematian, yang seringkali disebabkan pneumonia, biasanya terjadi 1 sampai 3 tahun setelah gangguan tersebut mulai terjadi.
Sindrom postpolio : pada beberapa orang yang mengalami polio, otot bisa menjadi lelah, sakit sekali, dan lemah 15 tahun atau lebih setelah sembuh dari polio. Kadangkala jaringan otot juga lunglai, diduga kembali aktifnya infeksi polio. Meskipun begitu, pada kebanyakan orang yang mengalami polio, beberapa gejala tidak menyebabkan sindrom postpolio tetapi menimbulkan sebuah gangguan baru, seperti diabetes, cakra terselip (herniated), atau osteoarthritis.
DIAGNOSA
Dokter menduga salah satu dari gangguan ini pada orang dewasa yang mengalami perkembangan kelemahan otot tanpa rasa sakit atau kehilangan perasa. Dokter menanyakan pasien, bagian tubuh mana yang terkena, ketika gangguan dimulai, gejala apa yang pertama kali muncul, dan bagaimana gejala berubah setiap waktu. Informasi ini memberikan mereka petunjuk mengenai penyebab gejala.
Otot melemah bisa memiliki banyak penyebab, sehingga pemeriksaan diagnosa, seperti berikut di bawah ini, diperlukan untuk membantu memperkecil kemungkinan :
* Magnetic resonance imaging (MRI) pada otak dan kadangkala tulang ekor dilakukan untuk memeriksa ketidaknormalan yang bisa menyebabkan gejala yang serupa.
* Electromyography, yang meliputi perangsangan otot dan merekam aktifitas elektrik, bisa membantu memastikan apakah masalah ada dalam saraf atau otot.
* Konduksi saraf diteliti, yang mengukur seberapa cepat saraf memancarkan impuls, bisa juga dilakukan. Kecepatan impuls tidak berpengaruh sampai gangguan ini berakhir, jadi jika impuls lambat tanpa diduga, penyebab gejala kemungkinan gangguan lain.
* Tes darah untuk memeriksa gangguan lain (seperti infeksi dan gangguan metabolisme) yang tidak mempengaruhi saraf tetapi bisa menyebabkan kelemahan.
PENGOBATAN
Gangguan rangsangan otot tidak memiliki pengobatan khusus atau penyembuhan. Perawatan dilakukan oleh tim pada beberapa jenis praktisi kesehatan (tim multidisiplin) membantu orang menghadapi kemajuan ketidakmampuan. Terapi fisik membantu orang mengelola kekuatan otot dan membantu mencegah pemendekan otot (contractures). Para perawat atau pemerhati perawatan lainnya harus memberi makan orang dengan kesulitan menelan secara hati-hati untuk mencegah tercekik. Beberapa orang harus diberi makan melalui sebuah slang yang dimasukkan melalui dinding perut ke dalam perut (slang gastromy).
Baclofen bisa membantu mengurangi kejang otot, dan phenytoin atau quinine bisa membantu mengurangi kram. Obat-obatan dengan efek antikolinergik, seperti amitriptyline (sebuah antidepresan), kemungkinan digunakan karena efek anticholinergic salah satu dari obat-obatan ini -mengurangi pembentukan kelenjar ludah. Amitriptyline atau fluvoxamine (juga sebuah antidepresan) bisa membantu orang yang bisa mengubah emosi atau depresi.
Pada beberapa orang dengan amyotrophic lateral sclerosis, digunakan riluzole, obat yang melindungi sel saraf, bisa memperpanjang hidup. Digunakan melalui mulut.
Jika sakit terjadi sebagai gangguan kemajuan (misalnya, hal itu bisa menjadi terasa sakit sekali untuk duduk di salah satu titik tanpa bisa mengangkat posisi), opoid dan benzodiazepine, yang merupakan sedative ringan, dapat digunakan.
Pada beberapa orang dengan progressive bulbar palsy, operasi untuk memperbaiki bengkak membantu.
Karena amyotrophic lateral sclerosis dan progressive bulbar palsy adalah progresif dan tidak dapat disembuhkan, orang dengan salah satu dari gangguan ini dianjurkan untuk menentukan petunjuk lanjutan yang menspesifikasikan jenis perawatan pada akhir hidupnya. (medicastore)
